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胸水查因,不要仅盯着胸腔病变,有时还要考虑盆腔

发布时间:2021-04-08 09:54编辑:小狐阅读: 655次 手机阅读

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然而,2020年由Taniguchi Y和Nishikawa H等在柳叶刀杂志中报道的一例中年女性的胸腔积液案例,带给临床医生一些新的启示,胸腔积液查因不能仅盯着胸腔,有时还要考虑盆腔!

病例介绍

这是一位既往有类风湿关节炎(缓解期)病史的51岁女性,此次因进行性呼吸困难3周就诊。除此之外,患者无其他症状。

体格检查:喘息貌,呼吸节律增快,无关节病活动的征象,无肢端硬化,无皮疹,无胫前水肿。动脉血气分析(未吸氧)提示氧饱和度为92%。胸片显示双侧胸腔大量积液(如下图所示)

胸水查因,不要仅盯着胸腔病变,有时还要考虑盆腔(图1)

图 胸片示双侧胸腔大量积液

实验室检查:C反应蛋白7mg/L(正常<6mg/L)γ-干扰素释放试验阴性,总补体溶血活性(CH50)46U/mL(正常25U/mL-48U/mL)肝肾功能、抗核抗体、ANCA检测阴性。

然而,肿瘤标志物检测提示CA-125水平升至472.5 U/mL(正常<35 U/mL)其余肿瘤标志物未见异常。胸水穿刺结果提示为渗出物,但培养结果阴性,细胞学检查中未见癌细胞。

由于CA-125水平升高,医生怀疑腹盆腔病变。后续医生为患者安排了胸腹腔CT和MRI扫描,两者均可见患者的盆腔左侧有一巨大卵巢占位变(如下图所示)

胸水查因,不要仅盯着胸腔病变,有时还要考虑盆腔(图2)

图 盆腔MRI显示左侧盆腔内有一巨大卵巢肿瘤(箭头)

获得知情同意后,医生决定采用外科手术治疗。于是,医生在腹腔镜辅助下为患者切除了输卵管和卵巢。组织病理学检查提示为一种良性肿瘤—卵巢卵泡膜细胞瘤。

神乎其神的是,术后2周,患者的胸腔积液急剧减少,呼吸困难明显好转。由此证实诊断为卵巢卵泡膜细胞瘤导致的梅格综合征(Meigs syndrome)

典型、型、假性、假假性梅格综合征

梅格综合征的诊断主要基于卵巢良性肿瘤伴胸水、腹水三联征,由美国专家Joe Vincent Meigs首次描述,亦称为Demons-Meigs综合征。肿瘤切除后胸水和腹水得以改善或治愈,后者可以视为三联征以外的另一诊断标准。

如上述案例所示,部分患者仅有卵巢良性肿瘤伴胸水,或卵巢良性肿瘤或腹水,称为型或不完全性梅格综合征(atypical/incomplete Meigs syndrome)

在切除的卵巢肿瘤中,仅2%-5%为卵巢纤维瘤。然而,梅格综合征最常与卵巢纤维瘤有关,其他良性肿瘤类型包括卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤或布伦纳瘤。

除前述卵巢纤维瘤或纤维瘤样肿瘤外,当其他良性卵巢肿瘤类型或卵巢恶性肿瘤、子宫或输卵管肿瘤的患者出现类似梅格综合征的表现时,称为假性梅格综合征(pseudo-Meigs syndrome)

Okamoto M等学者曾撰文报道一例晚期胃癌伴双侧卵巢肿大、腹水、双侧胸腔积液的48岁女性,胸水细胞学检查未发现癌细胞。医生以卵巢切除术作为姑息治疗后,患者的胸腹水很快消退。因此患者被诊断假性梅格综合征,并接受化疗和胃大部切除术。

在无进一步治疗的情况下随访84个月,患者无肿瘤复发。

图 CT扫描显示双侧卵巢增大、腹水和胸水

值得一提的是,当性红斑狼疮患者并发胸腹水和血清CA-125水平升高时,称为假假性梅格综合征(pseudo-pseudo Meigs syndrome)亦称为Tjalma综合征。

不难理解的是,典型梅格综合征、型梅格综合征、假性梅格综合征、假假性梅格综合征构成了梅格综合征的鉴别诊断要点。值得注意的是,梅格综合征也可能伪装成充血性心力衰竭、肾病综合征、结核病等常见疾病。

梅格综合征的临床表现与发病机制

大约1%的卵巢肿瘤可表现为 梅格综合征,后者在绝经后妇女中更为常见(尤其是在50岁左右)其发病年龄高峰在70岁左右,但极少见于30岁以下的女性。

一项纳入454篇文献、541例典型和型梅格综合征、假性梅格综合征患者的综述显示,右侧胸腔积液多于左侧和双侧胸腔积液,抽出胸水的中位体积为2950(1500–6000)mL。

呼吸困难和腹胀是梅格综合征最常见的症状,其比例分别为32%、2.5%。心包积液属于另一种浆膜腔积液类型,也可见于 梅格综合征,心包积液同样在切除卵巢良性肿瘤后消退。

梅格综合征的发病机制尚未十分明确。梅格医生本人认为腹水是由肿瘤压迫腹腔淋巴管造成的,随后腹水渗入胸腔形成胸水。也有学者认为这是激素刺激、肿瘤扭转和肿瘤产生的血管内皮生长因子(VEGF)作用的结果,这些因素都能增加毛细血管通透性。

梅格综合征的胸水是渗出液还是漏出液?

上述案例中,患者的胸水性质为渗出液,但有些文献报道中梅格综合征的胸水提示漏出液,然而,目前许多有关梅格综合征的报道缺乏可以明确胸腔积液性质的数据。

上述综述中,可通过Light标准对其胸腔积液进行分类者仅7例,其中6例胸腔积液符合渗出液标准。当以蛋白浓度>3.0g/dL作为渗出液的标准,88.8%的胸腔积液为渗出液。如果将cut-off值提高至3.5g/dL,渗出液比例仅稍微降至81%。由此提示,大多数梅格综合征患者的胸腔积液是渗出物。

胸腔积液的性质可能成为医生最终破案确定梅格综合征诊断的重要线索。Murayama Y等曾报道一例下肢严重水肿、右侧胸腔积液伴腹水的85岁老年女性,患者最初被误诊为射血分数保留的心力衰竭。

然而,利尿治疗后患者的胸腔积液完全未见缓解,提示难治性胸腔积液。后续胸腔穿刺提示为渗出液。医生进一步通过腹盆腔CT和MRI才发现双侧卵巢占位,强烈提示为恶性肿瘤伴胸膜转移。

双侧输卵管卵巢切除术后,病理学证实为卵巢良性纤维瘤。术后患者的胸腔积液消退,由此明确为梅格综合征。

综上所述,梅格综合征是以卵巢良性肿瘤(纤维瘤或纤维瘤样肿瘤等)伴胸水、腹水三联征为主要表现的疾病。

梅格综合征常以胸水相关症状起病,大多数梅格综合征患者的胸腔积液是渗出液。在胸水的病因鉴别诊断上,除了常见疾病,应想到梅格综合征的可能,尤其是当胸水对常规治疗效果不佳时。早期识别和手术治疗可以改善梅格综合征的预后。

因此,临床上胸水查因时,不要仅盯着胸腔病变,有时还需要紧盯腹盆腔的病变!

参考文献:

2 Mohammed SA, Kumar A. Meigs Syndrome. Updated 2021 Feb 9. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL) StatPearls Publishing; 2021 Jan-.

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征 稿

本文相关词条概念解析:

梅格

“梅格”出自苏轼《红梅》一诗:“诗老不知梅格在,更看绿叶与青枝.”

综合征

综合征syndrome,是指在种种病理过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。

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